porfirina

Inglés: porphyrin

Definición

Derivado pirrólico sin hierro ni magnesio producido por numerosas plantas y tejidos de animales.

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porfiria eritropoyética congénita

Inglés: congenital erythropoietic porphyria

Definición

Rasgo autosómico recesivo infrecuente, provocado por un defecto en la síntesis de la hemoglobina en los eritrocitos y la liberación de porfirina por los normoblastos de la médula ósea. La porfirina es excretada por la orina. Los síntomas pueden incluir dermatitis, aumento de tamaño del bazo y anemia hemolítica.

porfiria aguda intermitente (PAI)

Inglés: acute intermittent porphyria [AIP] Definición Trastorno metabólico de transmisión genética que se caracteriza por ataques agudos de disfunción neurológica que pueden ser desencadenados por factores tanto ambientales como endógenos. Las mujeres se afectan más frecuentemente que los hombres, y los ataques son precipitados a menudo por el tratamiento con hormonas sexuales femeninas. Otros factores…

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porfiria

Inglés: porphyria Definición Grupo de trastornos hereditarios en los que existe un incremento anormal de la producción de las sustancias llamadas porfirinas. Los dos grupos principales de porfirias son la porfiria eritropoyética, caracterizada por la producción de grandes cantidades de porfirina en los tejidos hematopoyéticos de la médula ósea, y la porfiria hepática, en la…

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porción secretora

Inglés: secretory piece

Definición

Cadena polipéptida unida a una molécula de IgA. La porción secretora es necesaria para la secreción de la molécula de inmunoglobulina a los espacios de la mucosa.