enfermedad renal poliquística (ERP)

Inglés: polycystic kidney disease [PKD]

Definición

Trastorno en el que los riñones están aumentados de tamaño y contienen numerosos quistes. Existen tres formas de la enfermedad. La enfermedad poliquística congénita (EPC) es una aplasia congénita del riñón poco frecuente que afecta total o parcialmente a un pequeño segmento de uno o ambos riñones. La aplasia bilateral grave provoca la muerte poco después del nacimiento. La enfermedad poliquística infantil (EPI) es poco frecuente y se puede diferenciar de la enfermedad poliquística del adulto o de la congénita por sus características genéticas, morfológicas y clínicas. Habitualmente la muerte se produce al cabo de pocos años como consecuencia de la hipertensión portal y de la insuficiencia hepática y renal. La realización de una derivación portocava puede prolongar la vida hasta los 20 años. La enfermedad poliquística del adulto (EPA) puede ser unilateral, bilateral, adquirida o congénita. Se caracteriza por dolor en el flanco e hipertensión arterial. Habitualmente se desarrolla insuficiencia renal, que progresa hacia la uremia y la muerte.

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