virilización suprarrenal

Descripción

Inglés: adrenal virilism

Definición

Trastorno caracterizado por la hipersecreción de andrógenos corticosuprarrenales, que llevan a una masculinización somática. La producción excesiva de la hormona puede estar motivada por un tumor suprarrenal virilizante, por una hiperplasia adrenal congénita o por una deficiencia congénita de las enzimas necesarias para la transformación de los esteroides androgénicos endógenos en glucocorticoides. Las niñas nacidas con adrenogenitalismo pueden presentar un pseudohermafroditismo, con hipertrofia del clítoris y fusión de los labios en la infancia, y posteriormente pueden presentar hirsutismo, voz de timbre grave, acné, amenorrea y distribución del vello y desarrollo de la musculatura con características masculinas. Los niños con adrenogenitalismo congénito muestran un desarrollo precoz del pene y de la próstata, así como del vello pubiano y axilar, pero sus testículos permanecen pequeños e inmaduros, debido a un mecanismo de retroalimentación negativa motivado por la existencia de unos niveles elevados de andrógenos suprarrenales, que impiden el incremento normal de la gonadotropina hipofisaria propio de la pubertad.

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